长期以来，特发性肺纤维化IPF与其他间质性肺炎一样，被认为是一种肺部炎性疾玻
随着对IPF发病机制研究的深入，治疗策略已从抗炎为主，目的筛选强有力的抗肺纤维化药物，为临床治疗提供理论依据。方法SD大鼠90只分为6组，正常对照组模型组，姜黄素组，卡介茵多糖核酸组，地塞米松组，联合用药组。转向对IPF的病理生理各个具体环节进行干预，许多新的治疗药物已进入临床试验阶段。
抗纤维化治疗
肺泡上皮细胞和成纤维细胞已成为IPF治疗研究的靶细胞保护肺泡上皮细胞并促进损伤肺泡上皮的正常修复，抑制肺成纤维细胞的增殖及其向肌成纤维细胞的转化，2011年4月11日终于有一天父亲说胸口憋闷，喘不上气来，这才去医院检查医生说，父亲是更为糟糕的是，医生说临床上还没有有效逆转肺纤维化的药物。这让我震惊诱导肺成纤维，均是抑制IPF发生、发展的关键，亦是治疗的目标。
目前抗肺纤维化的药物主要有以下几类：
秋水仙碱研究证实，秋水仙碱具有潜在的抗纤维化作用，可用于IPF的治疗。秋水仙碱可抑制成纤维细胞分泌胶原纤维，减少肺纤维化患者肺泡巨噬细胞释放成纤维细胞生长因子和纤维连接素。它还可抑制微管的功能、阻止成纤维细胞前胶原向胶原转化。
Douglas的一项临床试验结果显示，秋水仙碱在改善IPF患者肺功能和生存率方面并不比泼尼松更有效，但其安全性和患者的耐受性较好。
甲苯吡啶酮体外研究显示，甲苯吡啶酮可以抑制转化生长因子-TGF-表达。TGF-是肺纤维化过程中较为关键的因子，可以刺激成纤维细胞分泌胶原，肺纤维化的治疗增加细胞外基质ECM的沉积。引起弥散性间质性肺炎和肺纤维化药物日益增多，最常见的是细胞毒素药物。肺纤维化可因使用麦角新碱、肼肽嗪胺碘酮、甲氨蝶呤、博来霉素等而引起肺纤维化在动物实验中，研究者发现，甲苯吡啶酮可以减轻博莱霉素诱导的动物模型肺纤维化程度。特发性肺纤维化甲苯吡啶酮是一种可以口服、副作用轻微、患者耐受性较好的药物，相应的临床试验已进入期阶段，什么是肺纤维化目前已取得了一些令人鼓舞的结果。
血管紧张素转换酶抑制剂及他汀类药物血管紧张素转换酶抑制剂A鄄CEI和他汀类药物，在体内和体外肺纤维化模型中均显示了抗纤维化作用。体外研究显示，血管紧张素是一种具有促成纤维细胞有丝分裂作用的血管活性肽，可以激活成纤维细胞，A鄄CEI则可以阻断Fas介导的肺泡上皮细胞凋亡。他汀类药物可通过诱导成纤维细胞凋亡而阻止纤维组织形成。相关的临床试验已开展，但尚未获得有价值的数据。
细胞因子制剂细胞因子网络紊乱是肺纤维化形成的关键因素。通过干预在IPF发病中关键的细胞因子治疗IPF，被认为是一种很有希望的治疗方法。
拮抗TGF-作用的制剂，主要包括TGF-单克隆抗体CAT-192152、GC1008、TGF-受体激酶抑制剂SD-208、SB-525354和信号转导通路阻断剂3种。目前TGF-单克隆抗体已进入期临床试验，对其他药物的研究仍然处于动物实验阶段。
肿瘤坏死因子-TNF-拮抗剂依那西普的期临床试验已完成，结果显示对于治疗的观察终点肺功能指标并无显著改善，但似乎可以延长疾病进入急性期的时间。
血小板衍生生长因子PDGF受体抑制剂甲磺酸伊马替尼，是在肿瘤细胞和间质细胞如肺成纤维细胞增生中起重要作用的蛋白酪氨酸激酶抑制剂。PDGF抑制剂可以抑制PDGF前体转化为活性物质，其期临床试验正在进行。特发性肺纤维化的中西药物治疗进展- ?塞生匿荭螋生旦筮鲞筮翅鞋幻磐鲤堕堂篮，
结缔组织生长因子CTGF拮抗剂FG-3019可抑制胶原和纤维连接蛋白的产生，正在进行期临床。
抗氧化治疗
N-乙酰半胱氨酸NAC是谷胱甘肽的前体物质，谷胱甘肽在IPF患者的肺泡灌缺乏，NAC能增强抗氧化系统并能保护肺泡上皮细胞免受氧自由基损伤。
目前Demedts等已完成了一项多中心随机双盲临床试验结果显示，大剂量NAC联合标准剂量的泼尼松加硫唑嘌呤治疗IPF，患者的肺功能改善效果显著优于泼尼松加硫唑嘌呤组，但其生存率改善不明显。另一项评价单用NAC治疗效果的临床试验正在进行。
抗凝治疗
在IPF患者的肺组织中，肺纤维化的症状肺泡炎的周围常常伴随着炎症和微血管损伤。过量的组织因子TF和促凝因子释放入血，引起高凝状态，启动凝血过程，虽然严重肺栓塞少见，关键词:姜黄素/药理学;肺纤维化/药物疗法;转化生长因子1/代谢;摘要:目的研究姜黄素对大鼠肺间质纤维化的治疗作用及其可能机制方法健康雄性SD大鼠但是肺泡炎周围可以形成许多微血栓，从而加重心肺功能紊乱。
另外，过量的纤维蛋白沉积也会加重纤维化进程，抗凝治疗可能对IPF有一定疗效。Kubo的一项纳入56例IPF患者的非双盲随机试验结果显示，抗凝组患者的3年生存率显著提高。
内皮素-1受体拮抗剂
内皮素-1ET-1在IPF发病中的作用已在以往研究中得到证实。波生坦是ET受体拮抗剂，在许多体内和体外实验中，波生坦具有抗有丝分裂和抗增殖的作用，并可减轻博莱霉素诱导动物模型的肺纤维化程度。
ET受体拮抗剂的期临床试验已完成，初步结果显示，其在6分钟步行试验中作用不明显，但对生存期或治疗失败的时间有显著改善的趋势。
免疫调节治疗
Th2/Th1细胞因子的失衡是IPF发病的一个重要机制，逆转这种Th2/Th1失衡状态，随着对肺纤维化发病分子细胞机制研究的不断深入,已经发现并确认多种抗肺纤维化的新药靶。本文首先概述抗肺纤维化疾病的临床治疗现状、正在临床实验的新药物,然后重点增加Th1细胞因子，拮抗Th2细胞因子，可能对IPF患者具有治疗作用IFN-1b、IL-4和IL-13已被作为新的药物靶点，其中IFN-1b目前已进入期临床试验阶段。肖伟
