特发性纤维化为原因不明的进行性纤维化的肺泡壁慢性炎症。
(IPF)，或隐源性致纤维化肺泡炎占特发性间质性肺疾病病例的50%60%。IPF有特殊的临床和病理特征，因此这一名称不能用于描述所有原因不明的间质性肺疾玻
寻常性间质性(UIP)作为一个间质性肺炎特殊组织病理类型，是在IPF肺活检中发现的典型类型。在低倍镜下，组织表现异质性，在正常肺组织中夹杂病变区域间质炎症，纤维化和蜂窝样改变，这些改变在胸膜下外周肺实质最为严重。间质炎症包括肺泡间隔淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润，伴型肺泡细胞增生。纤维化区域主要是由致密的非细胞组成的型胶原构成，尽管也可见增殖性成纤维细胞散发灶(成纤维细胞性病灶，为病变早期活动性病灶部位)，它通常位于肺泡内。蜂窝样区域是由的气腔构成，经常内衬细支气管上皮细胞并有粘液充填，粘液中有中性粒细胞。在纤维化和蜂窝样部位常有平滑肌增生。胸膜下和胸骨旁分布，斑片样特征，特发性肺纤维化诊断检查方法临床表现诊断治疗方法/特发性肺纤维化发病机理并发症辅助检查鉴别诊断/肺部疾病视频下载,特发性肺纤维化为原因不明的进行性纤维化的肺泡以及短时间的异质性是确定UIP最有价值的特点。
在胶原血管性疾病(如风湿性关节炎，系统性红斑疮，进行性系统性硬化症和)(如)，放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如)可出现相同类型的间质炎症和纤维化。什么是肺纤维化然而，在上述情况下，这种病变类型不能称为UIP，因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关。
尚需与UIP鉴别的情况包括概述：特发性肺纤维化，IPF是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾玻按病程有急性、亚急性和呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病，无法分类或非特异性慢性间质性肺炎，特发性阻塞性伴机化性肺炎，和肺嗜酸细胞性肉芽肿。
症状和体征
IPF的临床表现包括活动后气促，干咳和体检时发现吸气性Velcro捻发音。肺纤维化的治疗在疾病晚期，可出现肺心病体征，杵状指(图63-1)和发绀。
实验室检查
常规实验室检查常无帮助，常有血沉升高和高血症，即使在无结缔组织疾病情况下，许多病人也可发现有抗核抗体，类风湿因子和循环免疫复合物。LDH可升高，但无特异性。在无或合并心脏疾病情况下ECG常正常。特发性肺纤维化- 特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗弥漫间质性肺疾病ILD是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病，特发性
IPF典型的胸部X线表现为肺底部网状阴影，可见弥漫性或斑片状毛玻璃样凝影，肺纤维化的症状小的囊性病变(蜂窝样变)，肺容积减少表现和肺动脉高压征医线
HRCT上的表现包括毛玻璃样阴影主要位于外周气腔的斑片状阴影以及肺密度增高呈模糊状(即无法掩盖位于其下面的肺实质)。在肺底部以网状影为主，主要由增宽的小叶间隔及小叶内线状影构成。特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾玻按病程有急性、亚急性和慢性之分。临床更多见的则是亚急性和慢肺纤维化根据疾病所处的阶段，也可出现蜂窝样变，牵拉造成的和胸膜下纤维化。
肺功能检查常显示限制性通气功能障碍。回缩系数(最大静态经肺压/总肺容量)增加。一化碳弥散功能(DLCO)降低。动脉血气示低氧血症和低动脉血CO2水平(PaCO2)，常因运动而加重或诱发出。
IPF(以及许多其他间质性肺疾病)的诊断一般需要剖胸或有显像辅助的胸腔镜(VATS)进行肺活检中文名：小儿特发性肺纤维化英文名别名：致纤维化肺泡炎特发性弥漫性肺间质纤维化隐源性致纤维化肺泡炎特发性肺间质纤维化因为由经支气管的肺活检组织数量通常不够然而，当X线显示广泛的蜂窝样变时则无需肺活检。
预后和治疗
IPF的临床病程呈进行性诊断后的平均生存期为46年。
经验性治疗，强的松通常以10mg/kg剂量开始每日顿服，持续3个月。随后的3个月内逐渐减量至05mg/kg，再持续3个月。维持治疗量为025mg/kg，持续6个月，每次减量时，需评估临床，X线和生理反应。最常使用的第二线药物为细胞毒药物，尤其是或硫唑，每日12mg/kg。肺纤维化症状对治疗的反应差异较大，但疾病早期，在未明显纤维化之前，39健康网疾病库向您详细介绍特发性肺纤维化症状，特发性肺纤维化治疗方法，特发性肺纤维化该怎么办好评专家。概述：特发性肺纤维化更多为细胞改变期时，皮质激素或细胞毒药物治疗似乎更能改善病情。如无客观的有效证据，则无需继续治疗。
支持及姑息性治疗包括高浓度氧疗以缓解低氧血症发生细菌性感染，给予抗生素。对晚期患者已成功进行肺移植。
